帕金森病的健康宣教
帕金森病,是发生在中年以上的黑质和黑质纹状体通路变性疾病。又名震颤麻痹,是最常见的神经变性疾病之一。病因迄今不明,主要由黑质神经元变性减少,纹状体多巴胺不足,导致多巴胺(DA)与乙酰胆碱(Ach)失衡引起。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。帕金森病病因及发病机制尚未明确,可能与环境因素(接触锰尘,化学物中毒)、社会因素、药物因素、遗传因素等有关。
一 、临床表现:
多于50岁后发病,男多于女,起病慢,进展缓慢;40岁以前发病者,称为青年性帕金森综合症;N字形进展:一侧上肢,同侧下肢,对侧上肢,对侧下肢。主要的临床表现:
1.震颤:常为首发症状,搓丸样动作。
2.肌强直:伸肌和屈肌张力同时增高。肢体呈铅管样强直、齿轮样强直。
3.运动迟缓:多种动作缓慢,随意运动减少,尤以开始时为甚。呈写字过小征及面具脸。
4.姿势步态异常:①姿势:屈曲体势-头前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋膝关节略弯曲。 ②步态:走路拖步,迈步时身体前倾,行走时自动摆臂动作减少或消失,慌张步态。
5.植物神经症状:顽固性便秘,夜间大量出汗,直立性低血压,流涎等。
6.精神症状:病前多有固执倾向,抑郁症状最常见,可发生焦虑,激动,错乱状态,晚期智力减退,痴呆。
7.其它症状:讲话缓慢,语调变低,吞咽困难等。
二、 诊断与治疗:
(一)帕金森病的诊断:
辅助检查:CT、MR无特异表现,PET或SPECT进行放射性核素检测,可显示脑内DA转运体(DAT)功能显著降低,DA递质合成减少,D2型多巴胺受体活性早期超敏、晚期低敏。
诊断标准,具有下列特征三项以上:中老年发病,缓慢进行性病程;四项主症(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中至少具备两项,前两项至少具备其中之一,症状不对称;左旋多巴治疗有效;患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。
(二)帕金森病的治疗:
药物治疗是帕金森病主要的治疗方法,通过维持纹状体内Ach和DA的平衡以改善症状。另外还有手术治疗、细胞移植治疗及基因治疗、康复治疗。
药物治疗原则:早期无需治疗,多锻炼,坚持细水长流,不求全效,强调治疗个体化。主要的药物有:抗胆碱药,金刚烷胺,多巴胺替代,多巴胺受体激动剂,单胺氧化酶B抑制剂,儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。
1.抗胆碱能药物
安坦,开马君等对震颤和肌强直有效,对运动迟缓疗效差。副作用:口干、视物模糊、便秘和排尿困难,严重者幻觉、妄想。
2.金刚烷胺
增加突触前合成与释放DA,减少再摄取。用于轻型病人,见效快但衰退也快,单用或与抗胆硷药或左旋-多巴合用。末次应在下午4时前服用,以免影响睡眠。副作用(少见):头晕、失眠、抑郁、踝部水肿、下肢网状青斑。
3.左旋多巴制剂
左旋多巴是至今最有效药物,左旋多巴进入脑内脱羧成DA,补充黑质纹状体系统DA不足,达到治疗目的。临床多用复方制剂,其中加入脱羧酶抑制剂。脱羧酶抑制剂不能通过血脑屏障,仅在外周发挥作用。
4、DA受体激动剂
①麦角类
溴隐亭(Bromocriptine),人工合成麦角生物碱溴代衍生物,结构类似DA,主要作用干D2受体,对D1受体小剂量有拮抗,大剂量有激动作用。协良行(Pergolide,培高利特甲磺酸盐,碱丙麦角林),半合成麦角衍生物。激动D1、D2受体。
②非麦角类
泰舒达(Trastal,吡贝地尔),为缓释剂,作用于D2,D3受体,吸收快,尤对震颤有效,改善抑郁症状(对D3受体作用);罗匹尼罗,作用于D2受体,副作用少;普拉克丝(森福罗),作用子D5受体,半衰期10h,改善抑郁症状。
5、单胺氧化酶B抑制剂
左旋丙炔苯丙胺(L-dernyl,Selegiline司来吉兰)。阻断外源性神经毒素,甲基一苯基一四氢咪啶(MPTP)氧化成甲基一苯基广毗啶(MPP+);抑制DA降解,使DA积蓄。
三 、用药指导:
1.抗胆碱能药物易致便秘、尿潴留、青光眼、精神症状,有此情况及高龄者慎用。
2.金刚烷胺可致少数病人出现头晕、失眠、抑郁、踝部水肿、下肢网状青斑。
3.左旋多巴副作用有症状波动、异动症、精神症状,用药期间要注意观察,必要时调整剂量。
4.单胺氧化酶B抑制剂应早、中午服用,勿在傍晚或晚上使用以免引起失眠。
5.帕金森病的药物各个半衰期长短不一,因此服用时间各异,应该合理安排时间。
四 、饮食指导:
1.饮食宜易消化、富营养软食、丰富的维生素及矿物质,多进食含纤维素的食物,吞咽要慢,少量多餐,避免呛咳。
2.吞咽困难者,应尽早给予鼻饲,保证机体康复所需能量。
3.多吃蔬菜、水果及蜂蜜,避免刺激性食物、戒烟酒。
4.忌咖啡、浓茶、辣椒等刺激性食物。
五、 康复指导:
1.保持环境安静,避免紧张、情绪激动。观察病情进展情况、精神状态、肢体活动情况。
2.平时要注意保暖,卧床病人要勤翻身勤擦身、勤换衣以预防压疮及坠积性肺炎等并发症,鼓励病人多饮水,保持外阴清洁以预防泌尿系统感染。
3.肢体锻炼:早期病人鼓励多做主动运动,晚期卧床不起者应勤翻身,在床上做被动运动,防止关节固定。对肢体强直或挛缩、姿势不正的患者,佐以理疗、针灸、推拿、肢体等辅助治疗。
4.安全护理:步态不稳者要专人陪护,加强病人与家属的宣教,避免病人单独活动,避免走失、跌倒等意外发生。
5.心理护理:正确面对疾病,保持乐观情绪。
一 、临床表现:
多于50岁后发病,男多于女,起病慢,进展缓慢;40岁以前发病者,称为青年性帕金森综合症;N字形进展:一侧上肢,同侧下肢,对侧上肢,对侧下肢。主要的临床表现:
1.震颤:常为首发症状,搓丸样动作。
2.肌强直:伸肌和屈肌张力同时增高。肢体呈铅管样强直、齿轮样强直。
3.运动迟缓:多种动作缓慢,随意运动减少,尤以开始时为甚。呈写字过小征及面具脸。
4.姿势步态异常:①姿势:屈曲体势-头前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋膝关节略弯曲。 ②步态:走路拖步,迈步时身体前倾,行走时自动摆臂动作减少或消失,慌张步态。
5.植物神经症状:顽固性便秘,夜间大量出汗,直立性低血压,流涎等。
6.精神症状:病前多有固执倾向,抑郁症状最常见,可发生焦虑,激动,错乱状态,晚期智力减退,痴呆。
7.其它症状:讲话缓慢,语调变低,吞咽困难等。
二、 诊断与治疗:
(一)帕金森病的诊断:
辅助检查:CT、MR无特异表现,PET或SPECT进行放射性核素检测,可显示脑内DA转运体(DAT)功能显著降低,DA递质合成减少,D2型多巴胺受体活性早期超敏、晚期低敏。
诊断标准,具有下列特征三项以上:中老年发病,缓慢进行性病程;四项主症(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中至少具备两项,前两项至少具备其中之一,症状不对称;左旋多巴治疗有效;患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。
(二)帕金森病的治疗:
药物治疗是帕金森病主要的治疗方法,通过维持纹状体内Ach和DA的平衡以改善症状。另外还有手术治疗、细胞移植治疗及基因治疗、康复治疗。
药物治疗原则:早期无需治疗,多锻炼,坚持细水长流,不求全效,强调治疗个体化。主要的药物有:抗胆碱药,金刚烷胺,多巴胺替代,多巴胺受体激动剂,单胺氧化酶B抑制剂,儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。
1.抗胆碱能药物
安坦,开马君等对震颤和肌强直有效,对运动迟缓疗效差。副作用:口干、视物模糊、便秘和排尿困难,严重者幻觉、妄想。
2.金刚烷胺
增加突触前合成与释放DA,减少再摄取。用于轻型病人,见效快但衰退也快,单用或与抗胆硷药或左旋-多巴合用。末次应在下午4时前服用,以免影响睡眠。副作用(少见):头晕、失眠、抑郁、踝部水肿、下肢网状青斑。
3.左旋多巴制剂
左旋多巴是至今最有效药物,左旋多巴进入脑内脱羧成DA,补充黑质纹状体系统DA不足,达到治疗目的。临床多用复方制剂,其中加入脱羧酶抑制剂。脱羧酶抑制剂不能通过血脑屏障,仅在外周发挥作用。
4、DA受体激动剂
①麦角类
溴隐亭(Bromocriptine),人工合成麦角生物碱溴代衍生物,结构类似DA,主要作用干D2受体,对D1受体小剂量有拮抗,大剂量有激动作用。协良行(Pergolide,培高利特甲磺酸盐,碱丙麦角林),半合成麦角衍生物。激动D1、D2受体。
②非麦角类
泰舒达(Trastal,吡贝地尔),为缓释剂,作用于D2,D3受体,吸收快,尤对震颤有效,改善抑郁症状(对D3受体作用);罗匹尼罗,作用于D2受体,副作用少;普拉克丝(森福罗),作用子D5受体,半衰期10h,改善抑郁症状。
5、单胺氧化酶B抑制剂
左旋丙炔苯丙胺(L-dernyl,Selegiline司来吉兰)。阻断外源性神经毒素,甲基一苯基一四氢咪啶(MPTP)氧化成甲基一苯基广毗啶(MPP+);抑制DA降解,使DA积蓄。
三 、用药指导:
1.抗胆碱能药物易致便秘、尿潴留、青光眼、精神症状,有此情况及高龄者慎用。
2.金刚烷胺可致少数病人出现头晕、失眠、抑郁、踝部水肿、下肢网状青斑。
3.左旋多巴副作用有症状波动、异动症、精神症状,用药期间要注意观察,必要时调整剂量。
4.单胺氧化酶B抑制剂应早、中午服用,勿在傍晚或晚上使用以免引起失眠。
5.帕金森病的药物各个半衰期长短不一,因此服用时间各异,应该合理安排时间。
四 、饮食指导:
1.饮食宜易消化、富营养软食、丰富的维生素及矿物质,多进食含纤维素的食物,吞咽要慢,少量多餐,避免呛咳。
2.吞咽困难者,应尽早给予鼻饲,保证机体康复所需能量。
3.多吃蔬菜、水果及蜂蜜,避免刺激性食物、戒烟酒。
4.忌咖啡、浓茶、辣椒等刺激性食物。
五、 康复指导:
1.保持环境安静,避免紧张、情绪激动。观察病情进展情况、精神状态、肢体活动情况。
2.平时要注意保暖,卧床病人要勤翻身勤擦身、勤换衣以预防压疮及坠积性肺炎等并发症,鼓励病人多饮水,保持外阴清洁以预防泌尿系统感染。
3.肢体锻炼:早期病人鼓励多做主动运动,晚期卧床不起者应勤翻身,在床上做被动运动,防止关节固定。对肢体强直或挛缩、姿势不正的患者,佐以理疗、针灸、推拿、肢体等辅助治疗。
4.安全护理:步态不稳者要专人陪护,加强病人与家属的宣教,避免病人单独活动,避免走失、跌倒等意外发生。
5.心理护理:正确面对疾病,保持乐观情绪。